يصادف اليوم (الخامس عشر من فيفري) اليوم العالمي لسرطانات الأطفال، ومع ازدياد معدلات الإصابة بهذا المرض، سنتحدث عن الآليات التي يحدث فيها السرطان بشكلٍ مبسط ...
سنتطرق في مقالاتٍ لاحقة لكل نوع من أنواع السرطان عند الأطفال بشيءٍ من التفصيل...
بدايةً ماهو السرطان؟
يتكون الجسم من تريليونات من الخلايا الحيّة التي تنقسم باستمرار لتشكل خلايا جديدة وتموت بشكل مبرمج.
في السنوات الأولى من حياة الإنسان يكون هذا الانقسام سريعاً ليسمح للجسم بالنمو، ولكن عند البلوغ تقوم معظم الخلايا بالانقسام فقط في حالات ترميم الجروح أو لتعويض خلايا ميّتة أو مخرِّبة، وهذا بسبب ما يُسمّى "آلية الموت الخلوي المبرمج". عند وجود خلل في "آلية الموت الخلوي المبرمج" بسبب عيوب في DNA الخلايا، تبدأ الخلايا بالنمو والتكاثر بشكلٍ غير مسيطَر عليه ممّا يؤدي لتشكل سرطان.
هناك أنواع عدّة للسرطان ولكن جميعها تشترك بهذه الآلية، حيث تقوم الخلايا السرطانية بالاستمرار بالنمو وتكوين خلايا جديدة شاذّة ممّا يؤدي لتشكيل ورم، والذي قد يكون حميداً أو سرطانياً. ما يميِّز الخلايا السرطانية عن الطبيعية هو قدرتها على الانتشار وغزو أعضاء بعيدةً مما يؤدي لتشكل النقائل (metastasis)، أي تسبب تطور أورام خبيثة بشكل ثانوي بعيداً عن موقع الورم الأصلي.على سبيل المثال، يمكن لسرطان القولون (حيث الورم البدئي) أن يعطي نقائل تصل إلى الكبد عبر الأوعية الدموية ليتشكل ورم ثانوي هناك. أما عن كيفيّة الانتقال، فيتم ذلك بواسطة الدم أو اللمف أو عبر الامتداد للنسيج المجاور.
بينما الأورام الحميدة لا تستطيع إعطاء نقائل لأعضاء أخرى، هي فقط تعطي أعراض كتلة (كانضغاط وعاء دموي مثلاً ضمن العضو أو انسداد معوي في حال كان الورم على حساب الأمعاء أو في عضو مجاور لها...) دون أن تؤذي وظيفة العضو المصاب. تحدث أذيَّة الـ DNA عند الكبار نتيجة عدّة عوامل أهمّها: العوامل البيئية والسلوكية كالتدخين والإدمان وشرب الكحول، التعرض للإشعاعات والمواد الكيميائية كالأصبغة، البنزين، الفورمألدهايد، الإصابة ببعض الفيروسات مثل HIV فيروس نقص المناعة البشري المكتسب و HCV فيروس التهاب الكبد C، والعوامل الوراثية. بينما عند الأطفال يُعتبر الاستعداد الجيني الوراثي العامل الأهم الذي يقود لتخرّب الـ DNA وقد تحدث الإصابة أثناء الحياة الجنينية حتى.
والآن سنأتي على ذكر أشيع الأورام التي تصيب الأطفال:
رد: لنتعرف معا على أهم السرطانات التي تصيب الأطفال
* اللوكيميا (ابيضاض الدم) Leukemia:
هو احد انواع السرطان حيث يتكون في الانسجة المسؤولة عن انتاج خلايا الدم، والتي تشمل نقي العظم (Bone marrow) والجهاز اللـمفي (Lymphatic system). يبدا هذا النوع من السرطان بالتكون، عادة، في خلايا الدم البيضاء.
تتمتع كريات الدم البيضاء بقدرة على صد ومحاربة العدوى والتلوثات المختلفة. تنمو هذه الخلايا، بشكل عام، بصورة سليمة للغاية وتنقسم حسب احتياجات الجسم. ولكن، في حالة الاصابة بابيضاض الدم (اللوكيميا)، ينتج نقي العظم في الجسم كمية كبيرة جدا من خلايا الدم البيضاء الشاذة (غير السوية / غير الطبيعية)، التي لا يمكنها ان تقوم بوظائفها كما ينبغي.
وسرطان الدم (اللوكيميا) ليس مرضا منتشرا عند الاطفال فقط. فلابيضاض الدم (اللوكيميا) اربعة اصناف رئيسية وتشكيلة واسعة من الاصناف الثانوية، جزء منها فقط منتشر لدى الاطفال.
ان تلقي شخص ما تبليغا عن تشخيص اصابته بمرض ابيضاض الدم (اللوكيميا) قد يثير مشاعر القلق والخوف الشديدين، فيما قد تكون مهمة علاج سرطان الدم (اللوكيميا) مركبة ومعقدة، طبقا لنوع سرطان الدم (اللوكيميا) وتبعا لعوامل اخرى عديدة مختلفة. لكن، هنالك طرق متنوعة وموارد كثيرة من شانها مساعدة المريض مواجهة اللوكيميا.
أعراض سرطان الدم
تتنوع اعراض سرطان الدم (اللوكيميا) وتختلف، باختلاف نوع سرطان الدم. ومع ذلك،فالاعراض الشائعة لابيضاض الدم (اللوكيميا) تشمل:
الحمى او الارتعاد
التعب الدائم، الوهن
العدوى المتكررة
فـقـد الشهية او انخفاض الوزن
انتفاخ الغدد اللمفاوية (Lymphatic nodules)، تضخم الكبد او الطحال
سهولة النزف او ظهور الكدمات
ضيق النفس خلال النشاط البدني او عند صعود الدرجات
ظهور نقاط / بقع صغيرة حمراء اللون على الجلد (نزف محلي، موضعي)
فرط التعرق، وخاصة في ساعات الليل
اوجاع او حساسية في العظام
تتعلق حدة الاعراض بكمية خلايا الدم الشاذة (غير السوية) وموقع تراكمها. وقد يتغاضى المرء عن العلامات والاعراض الاولية لمرض ابيضاض الدم (لانها تشبه علامات واعراض النزلة الوافدة (الانفلونزا) او امراض شائعة اخرى).
أسباب وعوامل خطر سرطان الدم
يصنف الاطباء سرطان الدم، عادة، بطريقتين اثنتين:
1. حسب وتيرة التقدم:
يعتمد التصنيف الاول على وتيرة تقدم المرض. ابيضاض الدم الحاد / الخطير - في ابيضاض الدم الحاد، خلايا الدم الشاذة هي خلايا دم بدائية غير متطورة ارومة (Blast). هذه الخلايا غير قادرة على القيام بوظيفتها، وهي تميل الى الانقسام بوتيرة سريعة، لذا فان المرض يتفاقم بسرعة. ويتطلب ابيضاض الدم الحاد معالجة قوية ومشددة، يتوجب البدء بها على الفور. ابيضاض الدم المزمن (Chronic Leukemia)- ينشا هذا النوع من سرطان الدم في خلايا الدم البالغة (المتطورة). هذه الخلايا تنقسم وتتكاثر، او تتراكم، ببطء اكثر ولها قدرة اعتيادية على العمل، طوال فترة زمن معينة. في بعض اصناف ابيضاض الدم المزمن لا تظهر اعراض معينة ويمكن ان يظل المرض خفيا وغير مشخص لبضع سنوات.
2. حسب نوع الخلايا المصابة:
يعتمد التصنيف الثاني على نوع خلايا الدم المصابة. ابيضاض اللمفاويات (Lymphocytic Leukemia)- يهاجم هذا النوع من ابيضاض الدم الخلايا الليمفاوية، المسؤولة عن انتاج النسيج اللـمفي. يشكل هذا النسيج المركب المركزي في الجهاز المناعي وهو موجود في العديد من اجهزة الجسم، التي تشمل اجهزة الغدد / العقد اللمفاوية (Lymph nodes)، الطحال (Spleen) واللوزتين (Tonsils).
الابيضاض النقوي (Myelogenous Leukemia)- يهاجم هذا النوع الخلايا النقوية (Marrow cells) الموجودة في النخاع الشوكي. هذه الخلايا تشمل الخلايا التي يفترض ان تتطور مستقبلا الى خلايا دم حمراء، خلايا دم بيضاء والخلايا المسؤولة عن انتاج صفيحات الدم (Thrombocyte / Platelet).
الانواع الرئيسية:
انواع ابيضاض الدم (اللوكيميا) الرئيسية هي:
ابيضاض الدم النقوي (النخاعي) الحاد (Acute Myelogenous Leukemia – AML)- هو اكثر انواع ابيضاض الدم (سرطان الدم) انتشارا. يظهر المرض عند الاولاد وعند الكبار. ويسمى، ايضا، "ابيضاض الدم الحاد غير اللمفاوي" (Acute nonlymphocytic leukemia).
ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد (او:ابيضاض اللمفاويات الحاد) (Acute Lymphocytic Leukemia –ALL) - هذا هو النوع الاكثر انتشارا عند الاطفال الصغار. وهو مسؤول عن 75% من حالات الاصابة بسرطان الدم عند الاطفال.
ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن (او:ابيضاض اللمفاويات المزمن) (Chronic Lymphocytic Leukemia – CLL)- على الرغم من ان هذا النوع منتشر جدا ويظهر لدى البالغين، اساسا، الا ان المصاب به يمكنه التمتع بشعور جيد طوال عدة سنين دون الحاجة الى اي علاج. وهو لا يظهر لدى الاطفال اطلاقا، تقريبا.
ابيضاض الدم النقوي (النخاعي) المزمن (Chronic Myelocytic Leukemia –CML) - يظهر هذا النوع من ابيضاض الدم (اللوكيميا) بالاساس عند البالغين. ويعزى ظهوره الى خلل في الصبغي (الكروموزوم) المسمى بصبغي فيلادلفيا (Philadelphia Chromosome)، المسؤول عن احداث طـفرة (Mutation) وراثية في الجين BCR ABL.
هذا الجين ينتج بروتينا غير سليم يسمى تيروزين كيناز (Tyrosine kinase) ويعتقد العلماء والاطباء بانه هو الذي يمكن خلايا الابيضاض (سرطان الدم) من النشوء والتكاثر. وقد يعاني المصاب بهذا النوع من سرطان الدم (اللوكيميا) من ظهور اعراض قليلة، ان ظهرت اصلا، على امتداد فترة قد تطول اشهر او حتى سنوات، قبل بداية المرحلة التي تنمو فيها خلايا المرض وتتكاثر بسرعة فائقة.
عيوب مزمنة اخرى في الخلايا اللمفاوية:
كما هو الحال في CML، هذه المجموعة من الامراض تسبب ظهور ابيضاض الدم المزمن (Chronic leukemia)، وذلك عن طريق انتاج، مفرط او شحيح، للخلايا اللمفاوية. هذه العيوب المزمنة في الخلايا اللمفاوية تشمل: متلازمة خلل التنسج النقوي (myelodysplastic syndrome)، اضطراب التكاثر النقوي (Myeloproliferative disorder)، كثرة الكريات الحمراء الاولية (Polycythemia vera) والتليف النقوي (Myelofibrosis). مجموعة الحالات الطبية هذه يمكنها ان تؤدي، في نهاية الامر، الى ظهور ابيضاض الدم في النخاع الشوكي.
ثمة انواع اخرى من سرطان الدم، نادرة الظهور، تشمل ابيضاض الخلايا الشعرية (Hairy cells leukemia) والابيضاض الوحيدي النقوي المزمن (Chronic myelomonocytic leukemia).
المسببات غير واضحة:
لا يعرف العلماء، حتى الان، ما هي المسببات الحقيقية لمرض ابيضاض الدم (سرطان الدم). لكن، يبدو انه يتولد ويتطور نتيجة اجتماع عدة عوامل وراثية متنوعة وعوامل بيئية، معا.
يبدا مرض ابيضاض الدم الحاد في خلية دم بيضاء واحدة او في مجموعة صغيرة من الخلايا التي فقدت تسلسل الحمض النووي الريبي المنزوع الاكسجين (دنا) – (Deoxyribonucleic acid - DNA) التابع لها او ان هذا التسلسل معيب (Defective). تبقى هذه الخلايا غير متطورة، لكنها قادرة على التكاثر. ونظرا لانها غير متطورة بما فيه الكفاية، وغير ميتة كما يحدث للخلايا السليمة، فانها تتراكم وتعرقل العمل السليم للاعضاء الحيوية في الجسم. وفي نهاية المطاف، تجهض هذه الخلايا عملية انتاج الخلايا المعافاة والسليمة.
يهاجم مرض ابيضاض الدم المزمن خلايا الدم الاكثر تطورا. هذه الخلايا تتضاعف وتتراكم بصورة ابطا، لذا فان تقدم المرض يكون ابطا، ايضا، لكنه قد يكون قاتلا. ولا يزال المختصون لا يعرفون تماما الاسباب الحقيقية لحدوث هذه العملية.
وفي المحصلة، ينشا نقص في خلايا الدم السليمة والصحية فيحصل التلوث، النزف المفرط وفقر الدم (Anemia). كما ان وجود عدد كبير جدا من خلايا الدم البيضاء من شانه ان يمس بوظيفة نسيج نقي العظم (Bone marrow tissue) والتغلغل الى اعضاء اخرى. وحين تؤدي مثل هذه الحالة الى الموت، فانه يكون عادة نتيجة لفقدان الدم بشكل حاد او نتيجة للعدوى.
العوامل التالية قد تزيد من خطر الاصابة ببعض انواع اللوكيميا: معالجة مرض السرطان - الاشخاص الذين اخضعوا في السابق لانواع معينة من طرق المعالجة الكيميائية (Chemotherapy) او المعالجة الاشعاعية (Radiotherapy) لمعالجة انواع اخرى من مرض السرطان معرضون للاصابة بانواع معينة من ابيضاض الدم، بعد سنوات عديدة من العلاج.
الوراثة - يبدو ان انحرافات وراثية معينة من شانها ان تؤثر على ظهور مرض ابيضاض الدم. فقد اكتشف ان امراضا وراثية معينة، مثل متلازمة داون (Down syndrome)، تزيد من احتمال الاصابة بابيضاض الدم.
التعرض الى الاشعاعات او الى مواد كيماوية معينة - الاشخاص الذين تعرضوا لمستويات عالية جدا من الاشعاعات، مثل الناجين من انفجار ذري او حادث مفاعل ذري، معرضون، بدرجة كبيرة، للاصابة بابيضاض الدم. كما ان التعرض لانواع معينة من المواد الكيماوية، مثل البنزين الموجود في الوقود الخالي من الرصاص وفي دخان التبغ ويستعمل كذلك في صناعات كيميائية معينة، من شانه ايضا زيادة احتمال الاصابة بانواع معينة من ابيضاض الدم. وفي كل الاحوال، فان غالبية الاشخاص المعرضين لعوامل الخطر هذه او المنتمين الى مجموعة خطر معينة للاصابة بابيضاض الدم، لا يصابون به. وقسم كبير من الاشخاص المصابين بابيضاض الدم لم يكونوا من بين الذين تعرضوا لعوامل الخطر هذه.
تشخيص سرطان الدم
في اغلب الحالات، يشخص الاطباء مرض الابيضاض (اللوكيميا) خلال فحص دم اعتيادي، قبل ان تكون قد ظهرت اي اعراض. اذا كان الوضع كذلك، او اذا كان الشخص يعاني من اعراض قد تدل على اصابته بابيضاض الدم، فمن المحتمل ان يخضع لواحد او اكثر من الفحوصات التالية:
فحص جسماني
فحوص دم
نمط ظاهري مناعي (Immunophenotype)
فحص تكون الخلايا (Cytogenic)
خزعة من نقي العظام (Bone marrow biopsy)
ربما تكون هنالك حاجة الى العديد من الفحوصات الاخرى لتاكيد التشخيص ولتحديد نوع ابيضاض الدم ودرجة انتشاره في الجسم. بعض انواع سرطان الدم (اللوكيميا) مصنفة الى مستويات، تشير على درجة خطورته ومدى تفشيه الجسم. تحديد تصنيف المرض وتدريجه يساعد الطبيب المعالج في وضع برنامج علاج سرطان الدم الامثل والانجع.
علاج سرطان الدم
خلافا لانواع السرطان الاخرى، فان ابيضاض الدم (اللوكيميا) لا يتكون من كتلة نسيجية صلبة يستطيع الطبيب استئصالها والتخلص منها بعملية جراحية. ولذلك، فان علاج سرطان الدم معقد جدا. ويتعلق مدى التعقيد بعوامل اساسية هي: السن، الوضع الصحي، نوع الابيضاض (اللوكيميا) وهل تفشى الى اعضاء اخرى في الجسم.
اما طرق علاج سرطان الدم المتبعة لمحاربة سرطان الدم فتشمل:
رد: لنتعرف معا على أهم السرطانات التي تصيب الأطفال
* أورام الدماغ والجملة العصبية المركزية:
تعتبر اورام الدماغ لدى الاطفال، اليوم، اكثر انواع الاورام شيوعا بين الاطفال. تتسم اورام الدماغ بظهور علامات مثل الضغط العام في الجمجمة (ضغط داخل القحف - Intracranial pressure)، او اعراض موضعية من الممكن ان تؤدي لاضطراب عصبي معين. من اهم العلامات التي قد تشير لحصول الضغط المتزايد في الجمجمة، هي الصداع والتقيؤ، خصوصا في الصباح. اضافة للنعاس، والنوبات التشنجية (صرعية - Epileptic) غير النموذجية والاضطرابات السلوكية. ترتبط الاعراض الموضعية بمكان حصول الورم وليس فقط بطبيعته. فالاورام التي تكون في الجزء الخلفي تسبب الرنح (Ataxia)، اضطراب تناسق الحركة (Coordination) او ميلان الراس (Torticolis - تصلب الرقبة). يمكن ايضا ان يحدث شلل في اعصاب الجمجمة. ويعتبر شلل العصب السادس، بشكل خاص، احدى العلامات الشائعة لازدياد الضغط في الجمجمة. بالعادة، لا تعتبر الام الراس المتفرقة علامة او اشارة لوجود ورم في الدماغ.
اكثر انواع اورام الدماغ انتشارا لدى الاطفال هي: الورم الارومي النخاعي في المخيخ (Medulloblastoma)، الورم الدبيقي منخفض الدرجة (Low - grade glioma)، والورم النجمي المخيخي (Cerebellar - astrocytoma). يظهر كل واحد من هذه الاورام في نحو 20 ٪ من الحالات. بالمقابل، تشكل نسبة كل واحد من انواع الاورام التالية: ورم جذع الدماغ الدبقي (Brain stem glioma)، الورم البطاني العصبي في المخيخ (Ependymoma)، والورم الدبقي رفيع الدرجة (High grade - glioma) ما بين 10% الى 15% من الحالات. اما بقية انواع الاورام، فتكون التالية: الاورام القحفية البلعومية (Craniopharyngioma)، اورام الغدة الصنوبرية (Pineal gland)، وكذلك عدة انواع نادرة اخرى.
تختلف وتيرة ظهور الاورام، وفقا لاختلاف جيل المصاب. بالامكان تصنيف اورام الدماغ بناء على صفاتها ومميزاتها
المجهرية (الميكروسكوبية):
الورم الارومي النخاعي (Medulloblastoma): هو ورم الدماغ الاكثر انتشارا بين الاطفال. وهو ورم خبيث يصيب القسم الخلفي من الدماغ، وينتشر على طول الجهاز العصبي المركزي وعبر سائل الحبل النخاعي (Spinal cord). موه الراس (Hydrocephalus)، اضافة للصداع والقيء خصوصا في الصباح، هي من المؤشرات المميزة لوجود الورم الارومي النخاعي. كذلك يعتبر ميلان الرقبة (Torticolis - تصلب الرقبة) من الاعراض الشائعة.
يعتبر الورم حساسا للاشعاع (Radiation)، ويتطلب شفاؤه الدمج بين استئصال اكبر قدر ممكن منه، وبين العلاج الاشعاعي لمنطقة الراس، الحبل النخاعي وقاعدة الورم. ولانه ليس من المحبذ اخضاع الاطفال للعلاج الاشعاعي، فانه عادة ما تتم الاستعاضة عن ذلك بالدمج بين الاستئصال والعلاج الكيميائي (Chemotherapy) القوي. يزيد العلاج الكيميائي من فرص شفاء المرضى المعرضين لخطورة كبيرة، بما في ذلك المرضى الذين لديهم بقايا ورم بعد عملية الاستئصال، والمرضى الذين تشمل حالتهم المرضية وجود نقائل سرطانية (Metastases). يمكن علاج الورم الارومي النخاعي العادي (Average - risk)، في معظم الحالات، وذلك من خلال العلاج المركب (الذي يدمج بين عدة طرق علاجية).
الورم الاديم الظاهر العصبي البدائي (Primitive Neuroectodermal Tumor - PNET): هو ورم يتالف من ذات نوع الخلايا التي تسبب الورم الارومي النخاعي في المخيخ (Medulloblastoma)، لكنها تظهر في موقع اخر.
ورم الارومات الصنوبرية (Pinealoblastoma): هو احد انواع اورام الـ (PNET) التي تصيب الغدة الصنوبرية.
الورم البطاني العصبي (Ependymoma): ورم عادة ما يصيب القسم الخلفي. قد يظهر ايضا كورم فوق الخيمي (Supra Tentorial) وايضا في الحبل النخاعي. هناك ورم اكثر خبثا، هو الورم البطاني العصبي الكشمي (Anaplastic Ependymoma). اهم علاج لهذا الورم هو العملية الجراحية والعلاج الاشعاعي، وهو محبذ بشكل خاص عند الاصابة بالاورام في القسم الخلفي، اضافة للمتابعة والمراقبة المنتظمة من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) كل بضعة اشهر. عادة ما يكون ظهور المرض مجددا موضعيا، ولذلك فان العلاج الاشعاعي لكل الجهاز العصبي، يعتبر امرا غير ضروري، وزائد عن الحاجة.
الاورام الدبقية (Glial tumors): الورم النجمي (Astrocytomas) هو اكثر انواع الاورام الدبقية انتشارا. من الاورام الاقل خبثا، هنالك الورم النجمي الليفي (Fibrillary astrocytomas)، بينما يعتبر الورم النجمي الكشمي (Anaplastic Astrocytoma) من الاورام المتوسطة الخبث. اما الاورام عالية الخبث، فمنها مرض الورم الارومي الدبقي متعدد الاشكال (Glioblastoma Multiforme).
لدى الكبار، يتطور الورم النجمي ذو الخباثة المنخفضة مع الوقت، وهو عادة ما يتحول لورم اكثر خبثا، الا ان هذا التطور لا يحدث لدى الاطفال. يتم علاج الورم النجمي الخبيث لدى الاطفال من خلال الاستئصال (ان امكن)، بالاضافة للعلاج الاشعاعي. كذلك، حقق العلاج المدمج بالتامازولاميد (Tamazolamide) نتائج جيدة.
اورام نجمية مصفرة متعددة الاشكال (Pleomorphic Xanthastrocytoma - PXA)، ورم دبقي عقدي (Ganglioglioma)، اورام الخلايا العصبية المركزية (Central neurocytoma)، اورام الظهارة العصبية ذات التشوه الجنيني (Dysembrioblastic neuroepethelial tumor)، اورام نجمية تحت البطانة العصبية (Sub - ependymal astrocyroma) (اورام نجمية ضخمة الخلايا - Giant cell astrocyroma) هي اورام خبيثة قليلة الحدة في الدبقية. من الممكن ان تعاود هذه الاورام الظهور مجددا، لكن موضعيا، بعد استئصالها بشكل جزئي. اما بعد الاستئصال الكامل، فانه عادة ما يتم الشفاء التام.
اورام جذع الدماغ (Brain stem tumors): بالامكان تصنيف اورام الدماغ الجذعية الى فئتين رئيسيتين:
1. الورم المنتشر الذي يؤدي لانتفاخ جذع المخ، في منطقة الجسر (Pons) بالعادة. انه اكثر الاورام انتشارا، واكثرها خبثا. يتم تشخيصه بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، وعند ملاحظة الاعراض المرضية السريرية. لا حاجة لاخذ خزعة (عينة - Biopsy).
يساعد العلاج الاشعاعي بالتخفيف من الحالة المرضية بشكل مؤقت. بالعادة، لا يمكن وقف تطور الورم، ويحصل تطور المرض في غضون فترة زمنية قصيرة نسبيا.
2. الورم الذي يتالف من الاورام المحددة و/او الكيسية (Cyst). عادة ما تكون هذه الاورام حميدة، وتستجيب بشكل جيد لعملية الاستئصال مع او بدون العلاج بالادوية، وفقا لحجم المنطقة المستاصلة. تسبب اورام السقف (Tectum) موه الراس (Hydrocephalus) عن طريق سد الممر بين البطينين (Ventricle) الثالث والرابع. بالامكان مراقبة ومتابعة مشكلة موه الراس، وعلاجها عن طريق الافتغار بواسطة المنظار الداخلي في قاعدة البطين الثالث.
الورم النجمي شعري الخلايا (Pilocytic astrocytoma): من الاورام التي تظهر لدى الاطفال فقط. ذات قدر قليل من الخبث، وهي بالعادة لا تعاود الظهور مجددا، كما تفعل الاورام الاكثر خبثا. يؤدي استئصال هذه الاورام بشكل كامل الى الشفاء التام. من اجل علاج بعض الاماكن المحددة، مثل المسارات البصرية، تم تطوير بعض الطرق العلاجية الكيميائية "اللطيفة" التي تحظى باستجابة جيدة، خصوصا في سن مبكرة.
اورام الجهاز البصري (Optic tract / Chiasmatic / Hypothalamic tumors): بعض هذه الاورام تظهر على شكل محدودية في الرؤية، بينما تاتي الاورام الاخرى على شكل المتلازمة البينية الدماغية (Diencephalic syndrome - الاطفال المفرطون بالحركة، دون ازدياد وزنهم الى حين تلقي العلاج الكيميائي). اذا كان الورم عدوانيا، يتم علاجه كيميائيا. اما في العمر الاكبر، فان العلاج يتضمن استخدام الاشعاع ايضا.
الاورام النجمية في المخيخ (Cerebellar astrocytoma): هي اورام نجمية حميدة، تظهر على شكل كتلة صلبة او كيسة (cyst) مرافقة. ادت المعرفة بان الجزء الكيسي من هذه الاورام هو افراز خبيث للعقيدة الجدارية (Mural nodule)، لحصر الاستئصال بالجزء الصلب فقط، دون ازالة الكيسة ودون استخدام العلاج الاشعاعي بعد الجراحة. زاد هذا النهج الجديد، بشكل ملحوظ، نسبة الاطفال الذين تم شفاؤهم، مع تقليل اضرار العملية بشكل كبير.
الورم القحفي البلعومي (Craniopharyngiomas): هو ورم حميد مصدرة الخلايا القرابية (Theca) التي تنمو في منطقة فوق الغدة النخامية (Hypophysis). يمتاز هذا النوع من الورم بوجود مكون صلب، متكلس (Clacified) وكيسي مليء بسائل يشبه زيت المحركات. على الرغم من الطبيعة الحميدة للورم فانه يميل الى الانتشار في الاوعية الدموية، في دائرة ويليس (circle of Willis)، في الاعصاب، في التصالبية البصرية (Chiasma) وفي الوطاء (Hypothalamus). يتضمن العلاج المتعارف عليه لهذا الورم، عملية استئصال. واذا كانت هنالك بقايا للورم يتم استخدام العلاج الموضعي بالاشعة.
الاورام العصوية (Rhabdoid [atypical teratoid] tumor): هي اورام تصيب المخيخ وتظهر عند الاطفال الرضع. وقد تم تشخيصها لاول مرة في الكلى لدى الرضع دون سن الثانية كاورام على اسم (Wilms)، وهي لم تكن تستجيب للعلاج. تشبه الصورة المجهرية لهذه الاورام، الى حد كبير، صورة اورام العضلات. تشمل طريقة العلاج ادوية معينة تعتبر غير فعالة في علاج اورام الدماغ، مثل اسيتينوميسين (Actinomycin D) (D) وادرياميسين (Adriamyci)، الا انها كانت ناجعة في علاج هذا الورم بالذات. كذلك، بامكان العلاج بالادوية ان يساعد بعض الاطفال المصابين بهذا الورم على الشفاء.
الورم الدبقي العقدي المكون للنسيج الليفي عند الاطفال (Desmoplastic Infantile Ganglioglioma): هي اورام يكون مظهرها الاولي خبيثا، وتظهر على شكل ورم كيسي كبير في منطقة الدماغ الامامية. يكون راس الاطفال الذين يعانون من هذا النوع من الاورام كبيرا، كما تصيبهم نوبات من التشنج. تصبح امكانية الشفاء التام جيدة بعد استئصال الورم فقط.
اورام الضفيرة المشيموية (Choroid plexus papillomas Carcinomas): تحتوي هذه الاورام على العديد من الاوعية الدموية. يمكن شفاء الورم الحليمي (Papilloma) عن طريق جراحة واسعة النطاق. اما من اجل علاج السرطانات (جمع "سرطانة" - Carcinoma – وهي اورام خبيثة غازية) فيجب دمج العلاج الجراحي مع العلاج الكيميائي.
اورام الخلايا المنتشئة - الجرثومية (Germ cell tumors): ا. الاورام الانتشائية (Germinomas) هي اورام تصيب الغدة الصنوبرية ( Pineal gland )، او منطقة فوق السرج التركي ( Suprasellar ) في بعض الاحيان. تفرز هذه الاورام احيانا مؤشرات على وجود الورم، مثل (Alpha - feto - protein) او ((HCG، وهي حساسة بشكل خاص للاشعاع. عندما يشمل العلاج الاشعاعي الجهاز البطيني ايضا (Ventricular)، يتم دمجه مع العلاج الكيميائي، وتكون احتمالات نجاح العلاج كبيرة جدا.
ب. Pineal non germ cell tumors اكثر مقاومة للعلاج بالاشعة. من بينها ما يلي :
اورام مسخية (teratomas)، اورام الكيس المحي (Yolk sac tumors)، السرطانة المشيمائية الجنينية (Embryonal Choriocarcinomas) والاورام مختلطة الخلايا (Mixed cell tumors). تفرز علامات ورمية وتتطلب معالجة اكثر عدوانية من العلاج الاشعاعي والعلاج الكيميائي.
ساعد استخدام الاساليب المخبرية الحديثة، لا سيما اساليب الميكروبيولوجيا (Microbiology) مثل ميكرو ارايس (Microarrays) والتقنيات السيتولوجية (Cytology) المتطورة، على تغيير تعريف الامراض والعلاجات لاورام الدماغ عند لاطفال. من المتوقع في المستقبل القريب حصول تغيير جذري في العلاج، مع الامل بحصول تحسن كبير في نتائج العلاج.
يحتاج الاطفال الذين يعانون من اورام الدماغ الى العلاج المتواصل، الذي يقدمه لهم مختصون من مختلف الاقسام العلاجية. فهم بحاجة الى تتبع جراحي عصبي، ورمي (Oncologic)، عصبي، تاهيلي وعيني (بصري) عصبي (Neuro Ophthalmology). كذلك، يحتاج البعض لعلاج الصرع (epilepsy) والدعم المهني والعاطفي. اضافة للحاجة لطاقم اعادة تاهيل من مجالات متعددة، مثل العلاج الوظيفي، العلاج الطبيعي (Physiotherapy) وعلاج النطق. كما من المهم جدا تدخل العاملة الاجتماعية.
رد: لنتعرف معا على أهم السرطانات التي تصيب الأطفال
* ورم الأرومة العصبية Neuroblastoma:
هو سرطان يصيب الجهاز العصبي الودي الذي يتشكل في الغدة فوق الكلوية (الكظر) (adrenal gland) وعلى جانبي العمود الفقري، ابتداء من المرحلة الجنينية وخلال مرحلة الطفولة.
قد تكون الاصابة موضعية او قد تنتشر الى الكبد، العظام، نقي العظم (bone marrow)، العقد الليمفاوية والجلد. في احد الاشكال النادرة من الورم الارومي العصبي، ذي المواصفات البيولوجية الخاصة، والذي يصيب الاطفال تحت جيل السنة، يختفي الورم تلقائيا.
أعراض ورم ارومي عصبي
يتمثل الورم بظهور كتلة صلبة في البطن، نزيف حول العين، او الام في العظام.
تشخيص ورم ارومي عصبي
يتم التشخيص بواسطة اخذ عينة (خزعة - piobsy) وفحص النخاع العظمي (نقي العظم).
يحتوي بول غالبية المصابين على حمض الفانيليل مانديليك (vanillylmandelic acid - VMA) او حمض الهمومفانيليك (Homovanillic acid – HVA)، وهي مواد اتية من خلايا الورم، حيث ينخفض تركيز هاتين المادتين في البول مع تقدم العلاج. اما تحديد مدى انتشار المرض، فيتم من خلال اجراء فحص بالامواج فوق الصوتية (الاولتراساوند)، تصوير الاشعة المقطعية (CT) او فحص الرنين المغنطيسي (MRI). كيف يتم اجراء فحص الـ CT
الـ (MIBG) هي مادة يتم حقنها من خلال الوريد وتتجمع داخل خلايا الورم الارومي العصبي. ويساهم التصوير التخطيطي بمساعدة هذه المادة في الكشف عن الخلايا السرطانية في مختلف اعضاء الجسم. ونظرا لان السرطان الارومي العصبي يميل للانتشار في نقي العظم ايضا، فان المرضى يخضعون لعملية اخذ عينة (اختزاع) من النخاع العظمي، بواسطة ادخال حقنة كبيرة الى عظم الحوض تحت التخدير.
علاج ورم ارومي عصبي
يتعلق العلاج بمدى انتشار الورم وببعض المقاييس البيولوجية التي تتضمن التغييرات الكروموزومية وبالجينات في الخلايا السرطانية. كل هذه الامور تعطي توقعا لمدى حدة الاصابة وخطورتها.
عندما ينجح الجراح في استئصال الكتل الورمية وعندما لا يكون الورم منتشرا, فان العلاج ينتهي بالعملية الجراحية.
عندما لا ينجح الطبيب الجراح باستئصال الورم، او عندما يكون المرض منتشرا، تكون احتمالات الشفاء قليلة. العنصر الاساسي في العلاج هو العلاج الكيميائي المركب من عدة ادوية، وعلى عدة دورات علاجية.
تمتد فترة العلاج لعدة اشهر، بعدها تتم محاولة لاستئصال الورم الاولي (الاساسي) اذا لم يكن قد تم استئصاله بعد التشخيص مباشرة.
في بعض الحالات تتم عملية زرع نقي عظم ذاتية. يتضمن هذا العلاج اعطاء الادوية الكيميائية بتركيز عال جدا من اجل القضاء على كل بقايا المرض. ونظرا لان هذا العلاج يسبب ضررا غير قابل للاصلاح لجهاز انتاج خلايا الدم، فانه يتم ادخال خلايا جذعية (Stem cells), والتي تم تجميدها خارج الجسم مسبقا، الى دم المريض، وذلك من اجل ان تؤدي في النهاية لترميم منظومة انتاج الدم.
هذا العلاج يتطلب المكوث في المستشفى لفترة شهر تقريبا، في قسم خاص. ونظرا لتعقيده، يتم توفير طاقم طبي خاص وظروف خاصة للمريض.
في قسم من الحالات تتم اضافة العلاج الاشعاعي في موقع ظهور الورم الاساسي.
كذلك، فان اعطاء المريض جرعات من الفيتامين (A) الذي يساهم في القضاء على الخلايا السرطانية والعلاج بواسطة مضادات معينة لخلايا الورم الارومي العصبي، قد تكون جزءا من العملية العلاجية.
رد: لنتعرف معا على أهم السرطانات التي تصيب الأطفال
*الورم الارومي الكلوي أو ورم ويلمز (Wilms):
هو اكثر انواع اورام الكلية الخبيثة انتشارا لدى الاطفال. ما تشكل نسبته 6% من مجمل الاورام الخبيثة التي تصيب الاطفال. أعراض الورم الارومي الكلوي
يتم تشخيص هذا الورم في جيل ثلاث سنوات تقريبا. وغالبا ما يتنبه الاهل لوجود كتلة ورمية في البطن خلال استحمام الطفل او الباسه. من العلامات المميزة الاخرى التي ترافق المرض: الام في البطن، تبول مع نزيف دموي، ارتفاع الحرارة بشكل غير مبرر، ارتفاع ضغط الدم والتعب الزائد. ولدى بعض المرضى الذين اصيبوا بورم ويلمز، تظهر دلائل خلقية مثل اختفاء بؤبؤ العين او عيوب في المسالك البولية او حتى اعاقة عقلية وغيرها...
تشخيص الورم الارومي الكلوي
يتم التاكد من وجود ورم في البطن بواسطة التصوير المقطعي المحوسب مثل الـ (CT) او الامواج فوق الصوتية (الاولتراساوند) لمنطقة البطن. بعد الفحص يتم اجراء عملية لاستئصال الورم وفحص البطن مجددا، من اجل تحديد مدى انتشار المرض ومدى خطورة الورم، وبناء على ذلك تتم ملائمة العلاج.
علاج الورم الارومي الكلوي
لقد طرا خلال السنوات الـ 50 الاخيرة، ارتفاعا ملحوظا على نسب الشفاء من ورم ويلمز الذي تحول من مرض قاتل الى مرض يشفى منه تماما نحو 90% من المصابين به.
ينبع هذا التقدم في العلاج من تحسين طرق الجراحة والعلاج الاشعاعي، ولكن في الاساس، نتيجة لدمج هذه العلاجات مع العلاج الكيميائي الذي يتم حقنه من خلال الوريد، والذي يمنع حصول مضاعفات او انتقال المرض الى الرئتين والعظام. خلال السنوات الثلاثين الاخيرة، يتم علاج مرضى ورم ويلمز وفق بروتوكولات متفق عليها بين كبريات المجموعات البحثية: مثل مجموعة القومية لدراسة وروم وليلمز (The National Wilms Tumor Study - NWTS) (NWTS) في الولايات المتحدة، والجمعية الدولية لاورام الاطفال (International Society of Pediatric Oncology – SIOP) في اوروبا.
واما اهم المبادئ المتبعة التي تشكل اساسا لكل البروتوكولات فهي:
كلما زاد انتشار المرض ومدى خطورته، كلما كانت الحاجة اكبر لعلاج اكثر كثافة وقوة، اي علاج مؤلف من عدد اكبر من الادوية، بجرعات اكبر، ولفترة اطول.
مرة كل بضع سنوات، يتم تقييم العمل وفق بروتوكولات العلاج بناء على النتائج: يستخلصون العبر ويحسنون العلاج، بحيث يكون التوجه: الحد الادنى من العلاج في الحالات التي تبدو بسيطة، وعلاج اوسع واكثر شمولية في الحالات التي يتبين من الفحوص الاولية ان نتائجها غير مرضية.
خلال العقد الاخير كانت هنالك ثورة في فهم التركيبة الوراثية والبيولوجية الجزيئية لورم ويلمز.
اما اليوم، فان هنالك معلومات كثيرة حول عدد من الجينات، بالاخص كروموزومي 11 و 17 المرتبطين بنشوء المرض، ومن الممكن ان يؤدي هذا الفهم لتعزيز احتمالات الشفاء التام من المرض.
رد: لنتعرف معا على أهم السرطانات التي تصيب الأطفال
* اللمفوما (هودجكن / لاهودجكن) Lymphoma:
1 ـ مرض هودجكن (Hodgkin's disease) هو مرض خبيث في خلايا الدم، وخاصة اللمفاوية منها، ويشكل %30 من ا اللمفومات (Lymphomas). هذا المرض غالبا ما يتطور في الغدد اللمفاوية ويؤدي الى تضخمها. في البداية يكون مقصورا على غدة لمفاوية واحدة او مجموعة واحدة, لكونه ينتشر مع مرور الزمن ويتفشى في غدد لمفاوية اخرى. نسبة التعافي من هذا المرض تعتبر من اعلى الدرجات الممكنة مقارنة بامراض سرطانية شائعة اخرى.
ومرض هودجكن هو داء يصاب به الشباب (في سن 32 عاما، في المتوسط) ولدى 40% من المرضى يتواجد فيروس ابشتاين-بار (Epstein – Barr Virus). لذلك فان المرضى المصابين بمرض القبلات (Infectios mononucleosis - كثرة الوحيدات العدوائية) هم اكثر عرضة للاصابة بمرض هودجكن ، مقارنة بالاخرين.
في الخزعة (Biopsy) التي تفحص مجهريا يمكن رؤية صورة مميزة خاصه بمرض هودجكن، اذ تكون الخلايا السرطانية، وبصورة استثنائية، هي الاقلية ، بينما جميع الخلايا الاخرى هي خلايا التهابية. وقد شرع، خلال السنوات الاخيرة، بتصنيف المرض الى نوعين: غلبة اللمفاوي العقيدي (Nodular lymphocytic predominance) والكلاسيكي (Classical) التي تمثل %95 من مجمل الحالات. في كلا النوعين, الخلية الخبيثة هي الخلية اللمفاوية "ب" . في النوع الاول هو خلية لمفاوية "ب" جلية وواضحة, اي انها تحتوي على جينات مسؤولة عن انتاج مضادات (Antibodies) وفي الغلاف المحيط بها هنالك علامات نموذجية مميزة لخلايا "ب". فرص الشفاء ممتازة، حتى دون العلاج، لكن المرض قد يعاود الظهور، بل قد يتحول،في حالات نادرة، الى مرض خبيث اكثر من ذي قبل. في النوع الثاني الخلية النموذجية هي هي ريد شتيرنبرغ (Reed - Sternberg cell) التي تحتوي على نواة من فصين (Lobes) على الاقل، كانما هي صورة طبق الاصل مع نويات (Nucleoli) كبيرة.. مصدر هذه الخلايا، ايضا، هو الخلايا اللمفاوية "ب", لكنها ليست سليمه ولا تحتوي على الخصائص والمزايا العادية. الجزء الاكبر من الخلايا يفتقر الى علامات تميز الخلايا اللمفاوية "ب"، بينما ثمة علامات اخرى مختلفة، مكانها. وبالرغم من ان هذه الخلايا ليست سليمة، الا انها تتمتع بالية تحول دون موتها الطبيعي (الموت الخلوي المبرمج - Apoptosis)، ولذا فهي تزدهر وتسبب نشوء المرض.
تحتوي خلايا هودجكن على كمية مفرطة من السيتوكينات (Cytokines) غير الصالحة، اي المواد المسؤولة عن الخصائص والسمات التي تميز هذا المرض، ومنها تراكم كبير وهائل لخلايا الالتهاب.
طبقا للفعاليات المتنوعة لهذه السيتوكينات, يصنف المرض الى اربعة انواع يعبر كل منها عن خصائص وسمات مجهرية، سريريه ومالية مختلفة في كل واحد من الانواع :
1. مصلب عقيدي (Nodular sclerosing) 2. الخلوية المختلطة (Mixed Cellularity) المرتبطة بفيروسEBV 3. اللمفاوية الغنيه (Lymphocytic rich) . 4. اللمفاوية الناضبة، او المستنزفة (Lymphocytic depleted) في هذا النوع، خلافا للانواع الاخرى من المرض، تشكل الخلايا الخبيثة الجزء الاكبر من الخلايا. فرص الشفاء من مرض هودجكن على ضوء العلاجات الحديثه التي تطورت في السنوات الاخيرة, اصبحت كبيرة جدا، وخصوصا عندما يكون انتشار المرض في الجسم (Stage) محدودا
أعراض مرض هودجكن
الاعراض الاساسيه لمرض هودجكن هي:
تضخم الغدد اللمفاوية في العنق, في الابطين او في الاربيه (اصل الفخذ).
- الحمى (ارتفاع درجة حرارة الجسم)، - التعرق الليلي.
الشعور بالوهن العام ونقص الطاقة.
الام البطن.
- انخفاض غير واضح الاسباب في الوزن. – تهيج موضعي وحكه في الجلد
الطفح الجلدي
صعوبات في البلع (بسبب تضخم الغدد اللمفاويه في العنق).
قد يحصل انتفاخ الغدد اللمفاوية قبل ظهور اية علامات سريرية بوقت طويل, كما قد تظهر الحمى والاعراض الاخرى ذات العلاقة بامراض الغدد اللمفاوية, وتختفي، بشكل متعاقب (Alternately)، خلال بضعة اسابيع قبل ان يشعر المريض بالحاجة الى مراجعة الطبيب. وحتى الهبوط الحاد في الوزن يمكن تفسيره بواسطة طرق التشخيص البديلة. لذلك، من المهم جدا التيقظ والانتباه لاية علامات من تلك المذكورة اعلاه والتوجه لطلب المساعدة الطبية، اذا لزم الامر.
تشخيص مرض هودجكن
اذا تولد الشك لدى الطبيب بان المريض مصاب بمرض هودجكن، استنادا الى تاريخه الطبي ووصف العلامات والاعراض المختلفة، فانه يقوم باجراء فحص جسدي شامل للكشف عن انتفاخات في الغدد اللمفاوية، بالاضافة الى فحوصات الدم المخبرية. كما يتم اجراء فحوصات دم وخزعة (Biopsy) من الغدد اللمفاوية. في فحص الخزعة يقوم الطبيب بحقن مخدر موضعي في موقع تضخم الغدد اللمفاوية, ثم يزيل، بواسطة ابرة معقمة، قطعة صغيرة من نسيج الغدد لفحصها مخبريا، وقد يضطر الجراح، في بعض الحالات، الى استئصال جزء اكبر من الغدة لكي يكون التشخيص اكثر دقة وتاكيدا. وفي الحالات التي يشتبه فيها بتفشي الورم السرطاني في نخاع العظم، يمكن اخذ عينة من نسيجه ايضا لغرض تشخص مرض هودجكن على نحو مؤكد.
وثمة فحوصات اضافية قد تشمل، ايضا، التصوير بالاشعه السينية (رنتجن) للصدر، للعظام ، الكبد والطحال), واذا ما تم تشخيص الاصابة بلمفومة هودجكين، فان الخطوة التالية تكون تحديد مرحلة انقسام الخلايا، والمرحله التي قد وصل اليها الورم السرطاني. لهذا الغرض، على الطبيب ان ياخذ بالحسبان ظهور اعراض تسمى "اعراض ب", وهي الاعراض التي تشمل، بالاساس، الحمى, انخفاض الوزن والتعرق الليلي.
ويتم تصنيف/ تدريج مراحل المرض ، عادة، ابتداء من "المرحلة الاولى"، التي يكون فيها السرطان محدودا في نسيج واحد فقط، وحتى "المرحله الرابعة"، التي يكون السرطان فيها قد تفشى على نطاق واسع في خارج الجهاز اللمفاوي (Lymphoid system) فوصل الى نخاع العظم او سواه من الاعضاء الاخرى.
2 ـ اللمفومة اللاهودجكينية (Non - Hodgkin lymphoma) هي مجموعة امراض خبيثة وشائعة تصيب الجهاز اللمفي؛ وهي اكثر شيوعا في اواسط الرجال منها لدى النساء، وتتزايد احتمالات الاصابة مع التقدم في السن. تبلغ نسبة الاصابة بمرض اللمفومة اللاهودجكينية 15 لكل 100000 شخص. يوجد هناك القليل من عوامل الخطر المثبتة كمسبب لتطور اللمفومة. تشمل هذه العوامل: نقصا مناعيا كخلال (ج: خلل) مولودة، عدوى بفيروس الـ HIV، او علاجات مثبطة لجهاز المناعة. توجد هناك ابحاث تثبت صلة العامل الوراثي للمرض، وتاثيرات التعرض البيئي لعوامل مسرطنة معينة. ما زالت تاثيرات الفيروسات المختلفة على سيرورة مرض اللمفومة قيد البحث، ولكن يمكن الاشارة الى اثباتات تنص على اهمية اربعة فيروسات: ابشتاين بار (Epstein barr virus)، فيروس اللمفومة وابيضاض الدم البشري (HTLV-1)، فيروس التهاب الكبد البلازماوي الخلايا (Hepatitis c)، سركومة كابوزي (Kaposi's sarcoma).
تتضح اهمية الاليات الجزيئية المرتبطة بتطور اللمفومة، بشكل جلي اكثر فاكثر في السنوات الاخيرة؛ على شاكلة ابيضاض الدم الحاد (Acute leukemia)، يتضح ان نسخ الصبغيات (Chromosomes) شائع للغاية، ويمثل عاملا مهما جدا في استثارة اللمفومة.
تندرج اللمفومة اللاهودجكينية في 3 مجموعات، من حيث التوجه السريري العملي: مجموعة اللمفومات المعتدلة (المهاودة - Indolent)، مجموعة اللمفومات العنيفة، ومجموعة اللمفومات العنيفة للغاية.
يجب، بعد تحديد نوع اللمفومة، تدريج مدى انتشار المرض، وفقا للمعايير المتبعة المبنية على شكاوى المريض، الفحص البدني، فحوصات المختبر، خزعة من النخاع العظمي وتصوير مقطعي محوسب كلي الجسد. يستحسن لدى الكثير من المرضى اجراء مسح باستخدام مادة الجاليوم (Gallium) المشعة، او PET - FDG. ان المتابعة بمساعدة الطرق المذكورة، من المفروض ان تساعد في التدريج، تقييم التجاوب للعلاج والتنبؤ باحتمالات معاودة ظهور المرض.
اللمفومة العنيفة: ان اللمفومة الاكثر شيوعا بشكل عام، وفي هذه المجموعة على وجه التحديد، هي لمفومة الخلايا البائية الكبيرة (Diffuse large B - cell) والتي تشكل حوالي 30% من اللمفومات عامة.
اللمفومة المعتدلة (المهاودة Indolent): ا. اللمفومة الجريبية (Follicular lymphoma): اللمفومة المعتدلة الاكثر شيوعا، والثانية من حيث الانتشار من بين اللمفومات عامة. ب. لمفومة المنطقة الهامشية (Marginal zone lymphoma): لوحظت لدى قسم من المرضى المصابين بلمفومة المنطقة الهامشية في الطحال، والتي تترافق غالبا بوجود اللمفاويات (Lymphocytes) ذوات الزغابات في الدم المحيطي، اصابات بفيروس التهاب الكبد البلازماوي.
أسباب وعوامل خطر اللمفومة اللاهودجكينية
توجد هناك القليل من عوامل الخطورة المثبتة، المساهمة في تطور اللمفومة. تشمل نقصا مناعيا كخلل مولود، عدوى بفيروس ال HIV، او علاجات مثبطة للجهاز المناعي. توجد هناك ابحاث تثبت صلة العامل الوراثي للمرض، وتاثيرات التعرض البيئي لعوامل مسرطنة معينة. ما زالت تاثيرات الفيروسات المختلفة على سيرورة مرض اللمفومة قيد البحث، ولكن يمكن الاشارة الى اثباتات تنص على اهمية اربعة فيروسات: ابشتاين بار (Epstein barr virus)، فيروس اللمفومة وابيضاض الدم البشري (HTLV-1)، فيروس التهاب الكبد البلازماوي الخلايا (Hepatitis c)، سركومة كابوزي (Kaposi's sarcoma).
تشخيص اللمفومة اللاهودجكينية
يتم تشخيص اللمفومة اعتمادا على خزعة من العقد اللمفية او من نسيج مصاب، اضافة الى المعالجة الباثولوجية الكاملة، التي تشمل الفحص الكيميائي الهيستولوجي المناعي (Immunohistochemistry). لا يمكن ان يعتمد التشخيص على وخز العقد اللمفاوية فحسب. ان التعريف الباثولوجي الدقيق للمفومة، على مقدار عال من الاهمية، من حيث الاحتياجات السريرية. يعتمد عالميا، في هذه الايام، ومنذ عام 1997، تصنيف منظمة الصحة العالمية WHO.
علاج اللمفومة اللاهودجكينية
ان علاج اللمفومة العنيفة المحدودة الانتشار المتبع، هو 3-4 دورات من العلاج الكيميائي بالاضافة الى علاج اشعاعي موضعي، وفي المرض المتفشي، 6-8 دورات من العلاج الكيميائي. ان العلاج الكيميائي الاكثر تداولا هو CHOP الذي تم تطويره قبل حوالي 27 سنة. اصبح هذا العلاج المعيار العلاجي المعتمد، بعد ان اثبت عن طريق بحث متعدد المراكز استباقي مراقب، بانه وعلى النقيض من التوقعات، لا توجد افضلية لعلاج اكثر تعقيدا. نجد، بناء على نتائج هذا البحث، انه يمكن شفاء حوالي 40-50% من عموم المرضى، عند العلاج بواسطة ال CHOP. تم مؤخرا الاخذ بطريقة علاجية، التي ترتكز على دمج العلاج الكيميائي بعلاج مناعي، بواسطة ضد وحيد النسيلة لل CD20 (ريتوكسيماب - Rituximab). توجد لهذه الطريقة ركائز اكلينيكية وعلمية، بحيث ظهر التاثير التعاضدي بين العلاج الكيميائي والمناعي.
ان خلايا اللمفومة المعتدلة الجريبية حساسة للاشعة. لذلك، اذا كان المرض محدود الانتشار (مرحلة I/II) ومشمولا في مجال اشعاعي ليس بكبير، فهناك امكانية لاتخاذ العلاج بالاشعة، بحيث يمكن الحصول على شفاء كامل لدى حوالي نصف المرضى. ولكن المرض يشخص، لدى القسم الاكبر من المرضى في مراحل متقدمة (مرحلة III/IV). لا تتجاوب، في هذا الوضع، خلايا اللمفومة الجريبية مع العلاج الكيميائي المتبع، وبالرغم من امكانية الحصول على تجاوب لفترات متواصلة، الا ان المرض ما يلبث ان يعاود الظهور مرة اخرى، ويسبب في نهاية الامر موت المريض، غالبا عقب تحول اللمفومة الى ورم الخلايا الكبيرة.
تمت، في السنوات الاخيرة، اضافة مضاهي البورين (Purine analogue) الى مختلف الادوية الناجعة في علاج اللمفومة المعتدلة، بالاساس فلوداربين (Fludarabine)، اضافة الى الضد احادي النسيلة لل CD20 (ريتوكسيماب - Rituximab). اذا توفر متبرع مناسب للنخاع العظمي، يمكن الاخذ بامكانية زراعة النخاع العظمي الخيفية - اي من شخص اخر- (Allogeneic) باستعمال الطريقة اللا تكاثرية نقوية (Non - myeloablative)، بحيث من الوارد هجوم النخاع العظمي المزروع على خلايا اللمفومة، وهكذا يتم تسخيره للقضاء على خلايا اللمفومة.
تتراجع اللمفومة المحيطية بعد العلاج بواسطة الانترفيرون (Interferon) مع ريبافيرين (Ribavirin) او بدونه، وما من حاجة لعلاج كيميائي. ان اشكال اللمفومة الاخرى التي تصيب الاعضاء خارج العقد اللمفية تسمى - لمفومة "مالت" (MALT- Mucosa - associated lymphoidtissue)، نظرا لعلاقتها مع الاغشية المخاطية، على وجه الخصوص في المعدة، المسالك التنفسية، الجلد واللحمية. ان لمفومة المعدة من نوع MALT هي الاكثر شيوعا ضمن هذه المجموعة. ان هذه اللمفومة، غالبا ما تكون مرتبطة بعدوى بالجرثومة الملوية البوابية (Helicobacter pylori). اذا كان السرطان في درجة خبث منخفضة، ومحدودا ضمن الاغشية المخاطية للمعدة، فان شفاء المريض منه، يبدو ممكنا باستعمال المضادات الحيوية والتخلص من الجرثومة.
رد: لنتعرف معا على أهم السرطانات التي تصيب الأطفال
* الساركوما العضلية المخططة Rhabdomyosarcoma:
احد انواع الاورام الخبيثة الاساسية التي تصيب الانسجة اللينة لدى البنات، يسمى بورم العضلات المخططة، السركومة العضلية المخططة (Rhabdomyosarcoma). تشبه الخلية بمبناها خلية العضلات الهيكلية الجنينية (Skeletal muscle).هذا النوع من الورم يشكل 5% من اجمالي الاورام الخبيثة، وقد يصيب الشخص في كل جيل، الا انه اكثر انتشارا ين اجيال 2-4 سنوات و 14-17 عاما. عند الاصابة بامراض مثل متلازمة لي فراوميني (Li - Fraumeni syndrome) (السرطان الوراثي)، متلازمة بيكويث ويدمان (Beckwith - Wiedemann syndrome)، او الورم الليفي العصبي (neurofibromatosis)، يتزايد احتمال الاصابة باورام خبيثة، بما فيها ورم العضلات المخططة. كذلك، يتسع انتشار العيوب في الجهاز الهضمي، المسالك البولية والهيكل العظمي.
هنالك نوعين مجهريين متعارف عليهما لهذا النوع من السركومة العضلية المخططة: الجنيني الذي يشكل نحو 80% من الحالات، والسنخي الذي يشكل 15% ويعتبر ذي احتمالات اقل للشفاء. اما الـ 5% الباقية فليس لها تصنيفا معروفا. في النوع السنخي، هناك اضطراب كروموزومي من النوع الازفائي (Chromosomal translocation)، يكون على الاغلب بين الكروموزومين 2 و 13 واحيانا بين 1 و 13. يكون موقع الازفاء معروف، وينشا فيه جين جديد PAX3/FKHR، و PAX7/ FKHR الذي يقوم بتشفير معلومات حول بروتين هام لنشوء الخلايا السرطانية. هذه المعلومات تساعد كثيرا على التشخيص الدقيق والتعرف على بقايا المرض. في النوع الجنيني، يكون هناك اضطراب كروموزومي اخر سببه نقص مقطع من الكروموزوم 11، والذي يحمل على ما يبدو معلومات وراثية لها علاقة بجين مانع للسرطان. يتم تقسيم السركومة العضلية المخططة لعدة مجموعات: اورام العنق والراس، اورام المسالك البولية والجهاز التناسلي، اورام الظهر والاطراف، واورام نادرة في اماكن اخرى.
أعراض السركومة العضلية المخططة
من الممكن ان تظهر اعراض السركومة العضلية المخططة على شكل كتلة في اي مكان من الجسم، وفي بعض الاحيان يشكل ضغطا على بعض الاعضاء القريبة.
تشخيص السركومة العضلية المخططة
في غالبية الحالات خلال تشخيصالسركومة العضلية المخططة، يتواجد الورم في منطقة واحدة، مع او بدون اصابة للعقد الليمفاوية. في 15% من الحالات، يتم ايجاد نقائل للورم في اماكن اخرى بعيدة (الرئتين، نقي العظم، العظام، والجهاز العصبي المركزي).
علاج السركومة العضلية المخططة
سركومة العضلية المخططة حساس جدا للعلاج الاشعاعي والكيميائي. اما اذا كان هذا العلاج مصحوبا بعملية استئصال اولي او ثانوي، فانه بالامكان الحصول على نسبة شفاء تتراوح بين 80% و 100% في الحالات الموضعية. اما في حالات الورم المنتشر، فتنخفض نسبة الشفاء لتصل الى 25% فقط. يختلف التوجه العلاجي من حالة لاخرى، ويكون متعلقا بمكان الورم الاولي، النوع المجهري للورم، ومرحلة المرض. هكذا يكون نوع العلاج للورم الاولي في تجويف العين، الذي من المتبع فيه ان يتم اخذ عينة وبعدها اجراء علاج كيميائي واشعاعي يحافظان على شكل واداء العين. وهذا يختلف عن علاج الورم الموجود في الفخذ، الذي يعالج عادة بعملية استئصال كامل وبعدها يتم استكمال العلاج كيميائيا واشعاعيا.
عندما يتكرر الورم، يقل احتمال الشفاء. لذلك يتم اعداد خطة العلاج وفق مجموعات الخطر، ويجري تعديلها بناء على النتائج التي يتم الوصول اليها وفق بروتوكولات العلاج.
رد: لنتعرف معا على أهم السرطانات التي تصيب الأطفال
* ورم الأرومة الشبكية Retinoblastoma:
الورم الارومي الشبكي (Retinoblastoma) هو الورم الداخل - عيني، الخبيث، الاكثر شيوعا في اوساط الاطفال. يظهر الورم بوتيرة 1: 18000 ولادة حية. ان مصدر الورم الارومي الشبكي هو الخلايا المضغية للشبكية الحسية. ان هذا الورم جنيني المنشا، ولكنه بشكل عام لا يشخص عند الولادة، وانما في مراحل الطفولة المبكرة، في الغالب، حتى سن الرابعة.
يتموقع الورم في عين واحدة لدى حوالي 65% من المرضى، وفي كلا العينين بنسبة 35%. لدى حوالي 40% من المرضى، توجد هناك خلفية وراثية للمرض (في كل الحالات الثنائية الجانب ولدى 10% من الحالات الاحادية الجانب)، اي ان المرض ينتج عن طفرة جينية في الخلايا الجذعية الجنينية، او ينتقل وراثيا من احد الوالدين. تنتج الاورام المتبقية عن طفرة جينية جسدية (Somatic) في خلايا الشبكية. تحصل الطفرة الجينية في اي من الاحوال المذكورة، في جين الرتينوبلاستوما، وهو جين كابت للسرطان (Tumor suppressor gene)، موجود على الصبغي 13 (Chromosome 13). عادة، يتم تشخيص الحالات الوراثية في جيل مبكر اكثر. ان المرضى في هذه الحالات، اكثر عرضة لتطور اورام اضافية في مواضع اخرى في الجسم، بعد العلاج بسنوات. يتطور، في حالات وراثية قليلة، ورم اضافي في خط المنتصف للدماغ، بالاساس في منطقة الجسم الصنوبري (Pineal body). تسمى هذه الظاهرة الورم الارومي الشبكي الثلاثي الجوانب.
ان الورم الارومي الشبكي، هو مرض قاتل، اذا لم تتم معالجة الطفل المصاب.
ما زال غالبية الاطفال اليوم، في الدول المتطورة (90-95%) والذين تم تشخيصهم كمصابين بالمرض، على قيد الحياة، ولم يموتوا نتيجة لانتشار النقائل. اما في الدول النامية فالوضع مختلف. انه كما في انواع الاورام السرطانية الاخرى، ايضا في الورم الارومي الشبكي يتحسن مال المرض كلما كان التشخيص مبكرا اكثر. يمكن لدى العائلات ذات الخطورة المحتملة للورم، اجراء تشخيص قبل الولادة، يمكن من التشخيص والعلاج السريعين، او حتى اختيار الاجهاض كبديل عند الحاجة.
أعراض الورم الارومي الشبكي
ان العلامات الاساسية التي تساعد في تشخيص الورم الارومي الشبكي هي:
حدقة بيضاء (Leukocoria): والتي تظهر في معظم الحالات.
حول (Strabismus): والذي يظهر لدى حوالي ربع المرضى.
تشخيص الورم الارومي الشبكي
يتم تشخيص الورم الارومي الشبكي، بشكل عام ، اعتمادا على تنظير العين (Ophthalmoscopy). عند الشك في امكانية الاصابة يجب اجراء الفحص تحت التخدير العام، بهدف تحديد اي اعتلال يدل على المرض. تسهل وسائل تصوير العين المختلفة التشخيص، ويعود الامر الى ان نسبة الاورام الارومية الشبكية التي تحتوي على تكلسات تتجاوز ال 90%. يجب الامتناع عن اخذ خزعة (Biopsy) من نسيج العين، وذلك اتقاء لانتشار الورم.
علاج الورم الارومي الشبكي
ان علاج المرض احادي الجانب، يكون في معظم الحالات عن طريق قلع العين (Enucleation). اما في الحالات التي يكون فيها الورم محدود الانتشار، ويمكن الحفاظ على العين والنظر، ولو بشكل جزئي، فيمكن العلاج باحدى طرق العلاج الموضعي. يوصى في حالات الاصابة الثنائية الجانب، بالعلاج الكيماوي كعلاج اولي، والذي قد يظل العلاج الوحيد في حالات معينة. يؤدي هذا العلاج غالبا، الى تقليص حجم الاورام، ويسهل بذلك علاج ما تبقى من الاورام بشكل موضعي. كان العلاج الاولي، في الماضي، يتمثل بعلاج خارجي بالاشعة لكلتا العينين، ولا تزال هذه الطريقة متبعة اليوم، في بعض المراكز العلاجية. ان الطرق الشائعة للعلاج الموضعي للاورام الصغيرة هي - التخثير الضوئي (Photocoagulation) بواسطة الليزر، التجميد، اشعاع موضعي (Brachytherapy) وتسخين الورم بواسطة الليزر. جدير بالذكر، بما ان الورم الارومي الشبكي وراثي في حوالي 40% من الحالات، تعتبر الاستشارة الوراثية جزءا لا يتجزا من العلاج.
رد: لنتعرف معا على أهم السرطانات التي تصيب الأطفال
* الساركوما العظمية osteosarcoma:
ان ساركوما العظام، هي حالة مرضية خبيثة ومصدرها الانسجة التي تشكل الهيكل العظمي ونظام الحركة، الاعصاب الطرفية، الاوعية الدموية، الدهن او جدران مختلف الاعضاء. تنتج ساركوما العظام بشكل عام من نسيج العظم، وفي حالات نادرة قد تنتج عن اي نسيج متصل بنظام الحركة (سركومة العظام غير العظمية). ان سركومة الهيكل العظمي هي ورم نادر جدا، بحيث ان نسبة الاصابة به لا تتعدى 0.2% من كل الامراض الخبيثة. ان الامراض الخبيثة الاكثر انتشارا للهيكل العظمي هي ايوينغ (Ewing) والسركومة العظمية (Osteosarcoma).
أعراض ساركوما العظام
ان الاعراض المرضية الاكثر شيوعا هو الالم الطفيف حتى المتوسط. يكون الالم في البداية متقطعا، ولكن مع الزمن يصبح اكثر استمرارا، ويظهر في معظم ساعات اليوم. يمكن، بشكل عام، الشعور بكتلة (Lump) صلبة وثابتة، والتي تستمر بالتضخم، ويترافق بانتفاخ الانسجة الرخوة حولها، في بعض الاحيان تظهر حمى واحمرار موضعي.
تقوم، في بعض الاحيان، كدمة على مكان الورم بشد انتباه المريض، لان الالم الذي يعاني منه اكبر من ان تسببه كدمة كهذه. ان متوسط الزمن الذي يمر منذ بدء ظهور اعراض المرض وبين التشخيص هي 3-6 اشهر.
ان المسار المرضي لسركومة العظام التي لم يتم علاجها، هو ظهور النقائل الرئوية (Lung Metastasis) والعظمية (Bone metastasis) وموت المريض بفترة تتراوح بين 18-24 شهرا. ان كل حالة يكون فيها شك بوجود ساركوما العظام، يجب التوجه لطاقم مهني ومختص بعلاج مثل هذه الحالات، الذي يعمل بوحدة مشتركة بين جراحة العظام وطب الاورام. وهذا الطاقم يضم: طبيب اورام مختص بحالات السركومة، جراح عظام مختص بجراحة الاورام العظمية، اختصاصي الباثولوجيا (Pathologist)، خبير الاشعة (Radiologist)، طبيب التخدير المتخصص في علاج الالم، المعالج الطبيعي وممرضة.
أسباب وعوامل خطر ساركوما العظام
ان سبب حدوث ساركوما العظام غير واضح، ولكن في بعض الحالات من الممكن اثبات صلتها بامراض مثل الورم الارومي الشبكي (Retinoblastoma) ومرض باجيت (Paget's disease)، ومرض اولييه (Ollier)، والعلاج الاشعاعي سابقا.
تشخيص ساركوما العظام
ان الخطوة الاولى من التشخيص، هي فحص عينة من الكتلة (خزعة - Biopsy)، وفحصها عن طريق اختصاصي الباثولوجيا (Pathologist) والخطوة الثانية تشمل فحوصات تصويرية لمعرفة مرحلة المرض.
علاج ساركوما العظام
يجتمع الطاقم الطبي الموسع، بعد التشخيص، من اجل تحديد طريقة العلاج. يتم في البداية، على الاغلب، العلاج عن طريق المعالجة الكيميائية قبل الجراحة، بهدف القضاء على الورم السرطاني، والقضاء على النقائل المجهرية بمنطقة نمو الورم والاعضاء البعيدة عنه. يشمل العلاج ادوية مختلفة، كما يترافق العلاج بعلاج داعم او ملطف (Palliative care) حديث، الذي يساعد المريض على مواجهة الاثار الجانبية لهذه الادوية. يتم بعد ذلك اجراء جراحة المحافظة على الطرف. يتم بعد النتائج البثيولوجية، ملاءمة علاج كيميائي من بعد الجراحة، وهدفه القضاء على النقائل المستترة في الاجزاء البعيدة عن الورم.
تبدا بعد نهاية العلاج، مرحلة اعادة التاهيل والمتابعة، والتي تشمل: العلاج الطبيعي (المعالجة الفيزيائية)، التمارين، الرجوع الى الحياة اليومية بالتزامن مع اجراء الفحوصات الجسدية، فحوصات التصوير والدم بفترات زمنية منتظمة، احتمالات الشفاء جيدة. اذا ظهر بعد ذلك مرض سرطاني نقائلي يتم علاجه عن طريق العلاج الكيميائي، وفي بعض الاحيان يتم اللجوء للجراحة لقطع مراكز المرض المتبقية. ان احتمالات الشفاء في مثل هذه الحالة، متعلقة بالتمكن من جعل المريض خاليا من المرض.
